Зарегистрировано в Минюсте России 22 января 2013 г. N 26673
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 720н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ МИОПАТИИ, СИНДРОМЕ КЕРНСА-СЕЙРА
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 720н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ МИОПАТИИ, СИНДРОМЕ КЕРНСА-СЕЙРА
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*> G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках Нозологические единицы H49.8 Другие паралитические косоглазия
- Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения <1> B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-гастроэнтеролога первичный B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-генетика первичный B01.013.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-диетолога B01.015.003 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача - детского кардиолога первичный B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-невролога первичный B01.025.001 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача-нефролога первичный B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) 0,5 1 врача-офтальмолога первичный B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-педиатра первичный B01.035.001 Прием (осмотр, консультация) 0,5 1 врача-психиатра первичный B01.046.001 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача сурдолога- оториноларинголога первичный B01.058.003 Прием (осмотр, консультация) 0,5 1 врача - детского эндокринолога первичный
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.007 Исследование уровня железа 1 1 сыворотки крови A09.05.012 Исследование уровня общего 1 1 глобулина в крови A09.05.013 Определение 1 1 альбумин/глобулинового соотношения в крови A09.05.024 Исследование уровня общих 1 1 липидов в крови A09.05.025 Исследование уровня 1 1 триглицеридов в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 1 1 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 1 1 неорганического фосфора в крови A09.05.037 Исследование концентрации 1 1 водородных ионов (pH) крови A09.05.043 Исследование уровня 1 1 креатинкиназы в крови A09.05.099 Исследование уровня 1 2 аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови A09.05.206 Исследование уровня 1 1 ионизированного кальция в крови A09.05.207 Исследование уровня молочной 1 1 кислоты в крови A09.05.208 Исследование уровня 1 1 пировиноградной кислоты в крови A09.28.002 Исследование аминокислот и 1 1 метаболитов в моче A09.28.004 Обнаружение миоглобина в 0,5 1 моче A09.28.006 Исследование уровня 1 1 креатинина в моче (проба Реберга) A09.28.012 Исследование уровня кальция 1 1 в моче A09.28.017 Определение концентрации 1 1 водородных ионов (pH) мочи A09.28.026 Исследование уровня фосфора 1 1 в моче A12.05.056 Идентификация генов 0,5 1 B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 3 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 3
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.10.002 Эхокардиография 1 1 A05.02.001 Электромиография игольчатыми 0,7 1 электродами (одна мышца) A05.10.003 Проведение холтеровского 0,5 1 исследования A05.10.006 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.23.001 Электроэнцефалография 0,5 1 A05.23.001.001 Электроэнцефалография с 0,5 1 нагрузочными пробами A05.23.001.002 Электроэнцефалография с 0,1 1 видеомониторингом A05.23.009 Магнитно-резонансная 0,2 1 томография головного мозга A06.03.002 Компьютерная томография 0,1 1 головы A06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,5 1 A06.03.046 Рентгенография большой 0,1 1 берцовой и малой берцовой костей A12.22.005 Проведение 1 1 глюкозотолерантного теста A12.25.001 Тональная аудиометрия 0,3 1 B03.052.001 Комплексное ультразвуковое 1 1 исследование внутренних органов
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения B01.004.002 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача-гастроэнтеролога повторный B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) 1 1 врача-генетика повторный B01.013.001 Прием (осмотр, консультация) 0,5 2 врача-диетолога B01.015.004 Прием (осмотр, консультация) 0,5 2 врача-детского кардиолога повторный B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) 0,8 2 врача-невролога повторный B01.025.002 Прием (осмотр, консультация) 0,2 1 врача-нефролога повторный B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом- 1 27 педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара B01.035.002 Прием (осмотр, консультация) 0,2 2 врача-психиатра повторный B01.046.002 Прием (осмотр, консультация) 0,4 2 врача сурдолога- оториноларинголога повторный B01.054.001 Осмотр (консультация) врача- 1 1 физиотерапевта B01.058.004 Прием (осмотр, консультация) 0,3 1 врача - детского эндокринолога повторный
Лабораторные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A09.05.007 Исследование уровня железа 1 1 сыворотки крови A09.05.012 Исследование уровня общего 1 1 глобулина в крови A09.05.013 Определение 1 1 альбумин/глобулинового соотношения в крови A09.05.016 Исследование уровня аммиака 0,8 1 в крови A09.05.018 Исследование уровня мочевой 0,5 1 кислоты в крови A09.05.024 Исследование уровня общих 1 1 липидов в крови A09.05.025 Исследование уровня 1 1 триглицеридов в крови A09.05.032 Исследование уровня общего 1 1 кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 1 1 неорганического фосфора в крови A09.05.037 Исследование концентрации 1 2 водородных ионов (pH) крови A09.05.039 Исследование уровня 1 1 лактатдегидрогеназы в крови A09.05.043 Исследование уровня 1 1 креатинкиназы в крови A09.05.044.001 Исследование уровня гамма- 1 1 глютамилтранспетидазы крови A09.05.206 Исследование уровня 1 1 ионизированного кальция в крови A09.05.207 Исследование уровня молочной 1 1 кислоты в крови A09.05.208 Исследование уровня 1 1 пировиноградной кислоты в крови A09.28.002 Исследование аминокислот и 0,6 1 метаболитов в моче A09.28.002 Исследование аминокислот и 1 1 метаболитов в моче A09.28.004 Обнаружение миоглобина в 0,5 1 моче A09.28.006 Исследование уровня 1 1 креатинина в моче (проба Реберга) A09.28.012 Исследование уровня кальция 1 1 в моче A09.28.017 Определение концентрации 1 1 водородных ионов (pH) мочи B03.016.003 Общий (клинический) анализ 1 3 крови развернутый B03.016.004 Анализ крови биохимический 1 1 общетерапевтический B03.016.006 Анализ мочи общий 1 3
Инструментальные методы исследования
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A04.10.002 Эхокардиография 0,2 1 A05.10.003 Проведение холтеровского 0,5 1 исследования A05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 1 A05.23.001.001 Электроэнцефалография с 0,3 1 нагрузочными пробами A05.23.001.002 Электроэнцефалография с 0,1 1 видеомониторингом B03.052.001 Комплексное ультразвуковое 1 1 исследование внутренних органов
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A13.29.003 Психологическая адаптация 1 1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код Анатомо- Наименование Усредненный Единицы ССД СКД терапевтическо- лекарственного показатель измерения <***> <****> химическая препарата <**> частоты классификация предоставления A05BA Препараты для 0,4 лечения заболеваний печени Аргинина г 5 140 глутамат A11DA Витамин B1 0,4 Тиамин мг 25 700 A11GA Аскорбиновая 0,6 кислота (витамин C) Аскорбиновая мг 150 4200 кислота A11HA Другие витаминные 1 препараты Витамин E мг 10 280 Никотинамид мг 40 1120 Пиридоксин мг 20 560 Рибофлавин мг 10 280 A15 Препараты, 0 стимулирующие аппетит Янтарная г 0,25 7 кислота + [Лимонная кислота] A16AA Аминокислоты и их 0,5 производные Левокарнитин мг 500 14000 C01CX Другие 0,6 кардиотонические средства Цитохром C мг 40 400 C01EB Другие препараты 0,8 для лечения заболеваний сердца Убидекаренон мг 150 4200
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного Усредненный показатель частоты Количество
питания предоставления
Основная лечебная диета (ОЛД) 1 28
<> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <*> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
