МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
28 февраля 2006 г.
N 121
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА
В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю: 1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с болезнями накопления гликогена. 2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с болезнями накопления гликогена при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
УТВЕРЖДЕНО
Приказом Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 28 февраля 2006 г. N 121
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЯМИ
НАКОПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА
Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: болезни накопления гликогена Код по МКБ-10: Е74.0
Фаза: хроническое течение
Стадия: нет
Осложнения: вне зависимости от осложнений Условия оказания: стационарная помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
Код Наименование Частота Среднее предоставления количество А01.14.001 Сбор анамнеза и жалоб 1 1 при болезнях печени и желчевыводящих путей А01.14.002 Визуальное 1 1 исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей А01.14.003 Пальпация при болезнях 1 1 печени и желчевыводящих путей А01.14.004 Перкуссия при болезнях 1 1 печени и желчевыводящих путей А02.01.001 Измерение массы тела 1 1 А01.31.012 Аускультация 1 1 общетерапевтическая А02.03.005 Измерение роста 1 1 А02.06.001 Измерения объема 1 1 лимфоузлов А02.09.001 Измерения частоты 1 1 дыхания А02.09.002 Измерение окружности 1 1 грудной клетки А02.10.002 Измерение частоты 1 1 сердцебиения А02.12.001 Исследование пульса 1 1 А02.12.002 Измерение 1 1 артериального давления на периферических артериях А02.31.001 Термометрия общая 1 1 А03.16.001 Эзофагогастродуодено- 0,5 1 скопия А04.10.002 Эхокардиография 1 1 А04.12.012 Ультразвуковая 1 1 допплерография сосудов печени А04.23.001 Ультразвуковое 0,1 1 исследование головного мозга А04.14.001 Ультразвуковое 1 1 исследование печени А04.14.002 Ультразвуковое 1 1 исследование желчного пузыря А04.15.001 Ультразвуковое 1 1 исследование поджелудочной железы А05.10.001 Регистрация 1 1 электрокардиограммы А05.10.007 Расшифровка, описание 1 1 и интерпретация электрокардиографичес- ких данных А06.09.008 Рентгенография легких 0,3 1 А06.03.038 Рентгенография кистей 1 1 А06.03.062 Рентгеноденситометрия 0,4 1 А06.31.006 Описание и 1 1,3 интерпретация рентгенографических изображений А08.05.004 Исследование уровня 1 1 лейкоцитов в крови А08.05.005 Исследование уровня 1 1 тромбоцитов в крови А08.05.006 Соотношение лейкоцитов 1 1 в крови (подсчет формулы крови) А08.05.008 Исследование уровня 0,3 1 ретикулоцитов в крови А08.05.009 Определение цветового 1 1 показателя А08.14.001 Морфологическое 0,8 1 исследование ткани печени А09.05.002 Оценка гематокрита 1 1 А09.05.003 Исследование уровня 1 1 общего гемоглобина в крови А09.05.023 Исследование уровня 1 1 глюкозы в крови А12.15.001 Исследование обмена 1 1,5 глюкозы А09.05.010 Исследование уровня 1 1 общего белка в крови А09.05.011 Исследование уровня 1 1 альбумина в крови А09.05.014 Исследование уровня 1 1 глобулиновых фракций в крови А09.05.015 Исследование уровня 1 1 общего небелкового азота в крови А09.05.017 Исследование уровня 1 1 мочевины в крови А09.05.018 Исследование уровня 1 1 мочевой кислоты в крови А09.05.021 Исследование уровня 1 1 общего билирубина в крови А09.05.022 Исследование уровня 1 1 фракций билирубина в крови А09.05.213 Исследование уровня 0,3 1 молочной кислоты в крови А09.05.024 Исследование уровня 1 1 общих липидов в крови А09.05.025 Исследование уровня 1 1 нейтральных жиров и триглицеридов плазмы крови А09.05.026 Исследование уровня 1 1 холестерина в крови А09.05.027 Исследование уровня 1 1 липопротеинов в крови А09.05.028 Исследование уровня - 1 1 липопротеинов (низкой плотности) в крови А09.05.029 Исследование уровня 1 1 фосфолипидов в крови А09.05.030 Исследование уровня 1 1 натрия в крови А09.05.031 Исследование уровня 1 1 калия в крови А09.05.032 Исследование уровня 1 1 общего кальция в крови А09.05.033 Исследование уровня 1 1 фосфатов (неорганических) в крови А09.05.034 Исследование уровня 0,5 1 хлоридов в крови А09.05.074 Исследование уровня 0,3 1 ингибитора альфа-1- антитрипсина в крови А09.05.078 Исследование уровня 0,1 1 церулоплазмина в крови А09.05.037 Исследование рН крови 1 1 А09.05.039 Исследование уровня 1 1 лактатдегидрогеназы и ее изоферментов в крови А09.05.041 Исследование уровня 1 1 аспартат-трансаминазы в крови А09.05.042 Исследование уровня 1 1 аланин-трансаминазы в крови А09.05.043 Исследование уровня 1 1 креатинкиназы в крови А09.05.044 Исследование уровня 1 1 гамма- глютаминтрансферазы в крови А09.05.045 Исследование уровня 1 1 амилазы в крови А09.05.046 Исследование уровня 1 1 щелочной фосфатазы в крови А09.05.050 Исследование уровня 1 1 фибриногена в крови А09.05.055 Исследование уровня 1 1 сывороточных иммуноглобулинов в крови А09.05.091 Исследование уровня 0,5 1 альфафетопротеина в крови А12.05.013 Исследование 1 1 хромосомного аппарата (кариотип) А09.28.003 Определение белка в 0,1 1 моче А09.28.007 Исследование уровня 0,1 1 желчных пигментов и их производных в моче А09.28.011 Исследование уровня 0,1 1 глюкозы в моче А09.28.015 Обнаружение кетоновых 1 1 тел в моче А09.28.017 Определение 1 1 концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) А09.28.022 Определение объема 0,2 1 мочи А09.28.023 Определение удельного 1 1 веса (относительной плотности) мочи А09.28.029 Определение диастазы в 0,3 1 моче А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 7 А11.12.009 Взятие крови из 1 3 периферической вены А11.14.001 Чрезкожная биопсия 0,8 1 печени А11.12.001 Катетеризация 0,1 1 подключичной и других центральных вен А11.12.002 Катетеризация 0,5 1 кубитальной и других периферических вен А12.05.001 Исследование оседания 1 1 эритроцитов А12.05.005 Определение основных 1 1 групп крови (А, В, 0) А12.05.006 Определение резус- 1 1 принадлежности А12.05.014 Исследование времени 1 1 свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное А12.05.015 Исследование времени 1 1 кровотечения А12.05.026 Исследование уровня 1 1 кислорода крови А12.05.027 Определение 1 1 протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме А12.06.016 Серологические реакции 1 1 на различные инфекции, вирусы А12.05.028 Определение 1 1 тромбинового времени в крови А12.05.032 Определение степени 1 1 насыщения кислородом гемоглобина А26.06.082 Определение антител к 1 1 Treponema pallidum А26.06.036 Определение антигенов 1 1 HbsAg Hepatitis B virus А26.06.048 Определение антител 1 1 класса М, G (IgM,IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 А26.06.049 Определение антител 1 1 класса М, G (IgM,IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2 В01.029.01 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- офтальмолога первичный В01.023.01 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- невропатолога первичный В01.064.01 Прием (осмотр, 0,3 1 консультация) врача - стоматолога детского первичный В01.006.01 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- генетика первичный
Фармакотера- АТХ Международное Частота ОДД ЭКД певтическая группа непатентованное назначения <**> <***> группа <*> наименование
Прочие лекарственные средства
глюкагон 1 1 мг 1 мг
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 21 ДЕНЬ
Код Наименование Частота Среднее предоставления количество А01.14.001 Сбор анамнеза и жалоб 1 25 при болезнях печени и желчевыводящих путей А01.14.002 Визуальное 1 25 исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей А01.14.003 Пальпация при болезнях 1 25 печени и желчевыводящих путей А01.14.004 Перкуссия при болезнях 1 25 печени и желчевыводящих путей А02.01.001 Измерение массы тела 1 2 А01.31.012 Аускультация 1 25 общетерапевтическая А02.03.005 Измерение роста 1 1 А02.09.001 Измерения частоты 0,3 21 дыхания А02.09.002 Измерение окружности 1 1 грудной клетки А02.10.002 Измерение частоты 1 25 сердцебиения А02.12.001 Исследование пульса 1 25 А02.12.002 Измерение 1 14 артериального давления на периферических артериях А02.31.001 Термометрия общая 1 42 А04.10.002 Эхокардиография 0,3 1 А04.12.012 Ультразвуковая 0,4 1 допплерография сосудов печени А04.23.001 Ультразвуковое 0,1 1 исследование головного мозга А04.14.001 Ультразвуковое 0,8 1 исследование печени А04.14.002 Ультразвуковое 0,8 1 исследование желчного пузыря А04.15.001 Ультразвуковое 0,8 1 исследование поджелудочной железы А05.10.001 Регистрация 0,8 1 электрокардиограммы А05.10.007 Расшифровка, описание 1 1 и интерпретация электрокардиографичес- ких данных А06.09.008 Рентгенография легких 0,3 1 А06.03.062 Рентгеноденситометрия 0,4 1 А06.31.006 Описание и 0,3 1 интерпретация рентгенографических изображений А12.15.001 Исследование обмена 1 1 глюкозы А08.05.004 Исследование уровня 1 3 лейкоцитов в крови А08.05.005 Исследование уровня 1 3 тромбоцитов в крови А08.05.006 Соотношение лейкоцитов 1 3 в крови (подсчет формулы крови) А08.05.008 Исследование уровня 0,3 2 ретикулоцитов в крови А08.05.009 Определение цветового 1 1 показателя А09.05.002 Оценка гематокрита 1 2 А09.05.003 Исследование уровня 1 3 общего гемоглобина в крови А09.05.004 Исследование уровня 1 1 альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови А09.05.007 Исследование уровня 0,3 2 железа сыворотки крови А09.05.010 Исследование уровня 1 2 общего белка в крови А09.05.011 Исследование уровня 1 2 альбумина в крови А09.05.014 Исследование уровня 1 2 глобулиновых фракций в крови А09.05.015 Исследование уровня 0,1 2 общего небелкового азота в крови А09.05.017 Исследование уровня 1 2 мочевины в крови А09.05.213 Исследование уровня 1 2 молочной кислоты в крови А09.05.018 Исследование уровня 1 2 мочевой кислоты в крови А09.05.021 Исследование уровня 1 2 общего билирубина в крови А09.05.022 Исследование уровня 1 2 фракций билирубина в крови А09.05.023 Исследование уровня 1 7 глюкозы в крови А09.05.024 Исследование уровня 1 1 общих липидов в крови А09.05.025 Исследование уровня 1 1 нейтральных жиров и триглицеридов плазмы крови А09.05.026 Исследование уровня 1 2 холестерина в крови А09.05.027 Исследование уровня 1 1 липопротеинов в крови А09.05.028 Исследование уровня 1 1 бета-липопротеинов (низкой плотности) в крови А09.05.029 Исследование уровня 1 1 фосфолипидов в крови А09.05.030 Исследование уровня 1 1 натрия в крови А09.05.031 Исследование уровня 1 2 калия в крови А09.05.032 Исследование уровня 1 2 общего кальция в крови А09.05.033 Исследование уровня 1 2 фосфатов (неорганических) в крови А09.05.034 Исследование уровня 0,5 1 хлоридов в крови А09.05.037 Исследование рН крови 1 4 А09.05.039 Исследование уровня 1 1 лактатдегидрогеназы и ее изоферментов в крови А09.05.041 Исследование уровня 1 3 аспартат-трансаминазы в крови А09.05.042 Исследование уровня 1 3 аланин-трансаминазы в крови А09.05.043 Исследование уровня 1 2 креатинкиназы в крови А09.05.044 Исследование уровня 1 3 гамма- глютаминтрансферазы в крови А09.05.045 Исследование уровня 1 2 амилазы в крови А09.05.046 Исследование уровня 1 3 щелочной фосфатазы в крови А09.05.050 Исследование уровня 1 1 фибриногена в крови А26.05.001 Бактериологическое 0,4 1 исследование крови на стерильность А26.05.005 Микробиологическое 0,4 1 исследование крови на грибы А26.31.004 Определение 0,5 2 чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам А09.05.055 Исследование уровня 0,5 1 сывороточных иммуноглобулинов в крови А09.05.091 Исследование уровня 0,5 1 альфафетопротеина в крови А09.28.003 Определение белка в 0,1 1 моче А09.28.007 Исследование уровня 0,1 1 желчных пигментов и их производных в моче А09.28.011 Исследование уровня 0,1 1 глюкозы в моче А09.28.015 Обнаружение кетоновых 1 2 тел в моче А09.28.017 Определение 0,5 1 концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) А26.28.003 Микробиологическое 0,1 1 исследование мочи на аэробные и факультативно- анаэробные условно- патогенные микроорганизмы А26.28.007 Микологическое 0,1 1 исследование осадка мочи на кандида (Candida spp.) А09.28.022 Определение объема 0,1 1 мочи А09.28.023 Определение удельного 1 2 веса (относительной плотности) мочи А09.28.029 Определение диастазы в 0,3 1 моче А11.05.001 Взятие крови из пальца 1 10 А11.12.009 Взятие крови из 1 4 периферической вены А11.12.001 Катетеризация 0,1 1 подключичной и других центральных вен А11.12.002 Катетеризация 0,5 1 кубитальной и других периферических вен А11.12.003 Внутривенное введение 1 14 лекарственных средств А12.05.001 Исследование оседания 1 3 эритроцитов А12.05.014 Исследование времени 1 1 свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное А12.05.015 Исследование времени 1 1 кровотечения А12.05.026 Исследование уровня 1 1 кислорода крови А12.05.027 Определение 1 1 протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме А12.06.016 Серологические реакции 0,5 1 на различные инфекции, вирусы А12.05.028 Определение 1 1 тромбинового времени в крови А14.31.003 Транспортировка 0,3 5 тяжелого больного внутри учреждения А14.01.001 Уход за кожей 0,3 21 тяжелобольного пациента А14.07.001 Уход за полостью рта 0,1 10 больного в условиях реанимации и интенсивной терапии А14.12.001 Уход за сосудистым 0,5 24 катетером А14.19.001 Пособие при дефекации 0,5 8 тяжелого больного А14.19.002 Постановка 0,5 8 очистительной клизмы А14.28.001 Пособие при 0,5 75 мочеиспускании тяжелобольного А14.31.001 Перемещение 0,2 15 тяжелобольного в постели А14.31.015 Обучение членов семьи 0,3 1 пациента технике его перемещения и размещения в постели А14.31.004 Кормление 0,1 20 тяжелобольного через рот и назогастральный зонд А14.31.005 Приготовление и смена 0,5 10 постельного белья тяжелобольному А14.31.006 Пособие по смене белья 0,5 10 и одежды тяжелобольного А14.31.007 Уход за промежностью и 0,2 21 наружными половыми органами тяжелобольных А14.31.011 Пособие при 0,5 21 парентеральном введении лекарственных средств А18.05.012 Гемотрансфузии 0,1 4 А12.05.004 Проба на совместимость 0,1 4 перед переливанием крови А25.14.001 Назначение 1 21 лекарственной терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей А25.14.002 Назначение диетической 1 21 терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей А25.14.003 Назначение лечебно- 1 1 оздоровительного режима при заболеваниях печени и желчевыводящих путей В01.003.04 Анестезиологическое 0,8 1 пособие (включая раннее послеоперационное ведение) В01.064.02 Прием (осмотр, 0,2 1 консультация) врача- стоматолога повторный В01.015.01 Прием (осмотр, 0,3 1 консультация) врача- кардиолога первичный В01.023. 01 Прием (осмотр, 0,5 1 консультация) врача- невропатолога повторный В01.013.01 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача - диетолога первичный В01.010.01 Прием (осмотр, 0,8 1 консультация) врача- хирурга детского первичный В01.003.02 Осмотр (консультация) 0,1 1 врача-реаниматолога В01.003.01 Осмотр (консультация) 0,8 1 врача-анестезиолога
Фармакотера- АТХ Международное Частота ОДД ЭКД певтическая группа непатентованное назначения <**> <***> группа <*> наименование
Гормоны и средства, влияющие на 0,1 эндокринную систему
Неполовые гормоны, 1 синтетические субстанции и антигормоны Преднизолон 1 30 мг 630 мг Средства для лечения заболеваний 1
желудочно-кишечного тракта
Спазмолитические 0,8 средства Дротаверин 1 40 мг 840 мг Панкреатические энзимы 0,8 Панкреатин 1 100 4200 тыс. ЕД тыс. ЕД Антациды и другие 1 противоязвенные средства Ранитидин 0,2 300 мг 4200 мг Омепразол 0,4 40 мг 560 мг Алгедрат + 0,2 30 мл 630 мл Магния гидроксид Алюминия 0,2 30 мл 630 мл фосфат Средства для лечения 1 печеночной недостаточности Урсодеоксихоле- 0,6 500 мг 10,5 г вая кислота Фосфолипиды 0,1 900 мг 18,9 г Силибинин 0,3 450 мг 9450 мг Лактулоза 0,6 10 мл 210 мл Средства, влияющие на центральную 0,5
нервную систему
Прочие средства, 1 влияющие на центральную нервную систему Домперидон 1 30 мг 630 мг Средства для лечения заболеваний 0,8
почек и мочевыводящих путей
Диуретики 1
Спиронолактон 0,5 40 мг 840 мг
Фуросемид 0,5 40 мг 840 мг
Витамины и минералы 1
Витамины 1
Токоферол 0,3 10 мг 210 мг ацетат Аскорбиновая 0,3 75 мг 1575 мг кислота Ретинола 0,3 1000 МЕ 30000 МЕ ацетат Тиоктовая 0,4 75 мг 1575 мг кислота Менадиона 0,2 20 мг 140 мг натрия бисульфит Левокарнитин 0,8 0,3 1,8 г Средства для лечения остеопороза 1 Стимуляторы 1 остеообразования Альфакальцидол 1 25 мг 1500 мг Растворы, электролиты, средства 1
коррекции кислотного равновесия, средства питания
Растворы, электролиты, 1 500 мг средства коррекции кислотного равновесия Натрия хлорид 1 200 мл 1600 мл Средства, влияющие на кровь 0,3 Препараты плазмы 0,8 Альбумин 1 20 г 1400 г Растворы и 0,6 плазмозаменители Декстроза 1 400 мл 2100 мл Противоопухолевые, 0,3
иммунодепрессивные и сопутствующие средства
Сопутствующие средства 1 для лечения опухолей Филграстим 1 30 мг 180 мг Анальгетики, нестероидные 0,6
противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры
Ненаркотические 1 анальгетики и противовоспалительные средства Метамизол 0,5 250 мг 1000 мг натрий Ибупрофен 0,5 400 мг 1400 мг
Средства для профилактики и лечения 0,6 инфекций
Антибактериальные 1 средства Ампициллин 0,3 3000 мг 21000 мг Неомицин 0,3 160 мг 1120 мг Цефтриаксон 0,4 1000 мг 10000 мг Иммуноглобулины 0,3 Иммуноглобулин 1 75 мл 225 мл человека нормальный (IgA+ IgM+ IgG)
<> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <*> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
Консервированная кровь человека и ее компоненты
Наименование Частота Среднее предоставления количество Плазма свежезамороженная из дозы крови 0,08 2 дозы Эритроцитная масса 0,01 1 доза Тромбоцитный концентрат из дозы крови 0,01 1 доза
