МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
6 июля 2006 г.
N 515
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАРУШЕНИЯМИ ОБМЕНА ПОРФИРИНА И БИЛИРУБИНА
В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю: 1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с нарушениями обмена порфирина и билирубина. 2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с нарушениями обмена порфирина и билирубина при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
УТВЕРЖДЕНО
приказом Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 06.07.2006 г. N 515
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАРУШЕНИЯМИ ОБМЕНА ПОРФИРИНА И БИЛИРУБИНА
- Модель пациента: Категория возрастная: взрослые Нозологическая форма: нарушение обмена порфирина и билирубина Код по МКБ-10: E80 Фаза: любая Стадия: любая Осложнение: вне зависимости от осложнений Условия оказания: стационарная помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
Код Наименование Частота Среднее предоставления количество A01.05.001 Сбор анамнеза и жалоб 1 6 при болезнях органов кроветворения и крови A01.05.002 Визуальное исследование 1 6 при болезнях органов кроветворения и крови A01.05.003 Пальпация при болезнях 1 6 органов кроветворения и крови A01.05.004 Перкуссия при болезнях 1 6 органов кроветворения и крови A01.05.005 Аускультация при 1 6 болезнях органов кроветворения и крови A02.01.001 Измерение массы тела 1 1 A02.03.005 Измерение роста 1 1 A02.07.001 Осмотр полости рта с 1 1 помощью дополнительных инструментов A02.09.001 Измерение частоты 1 1 дыхания A02.10.002 Измерение частоты 1 1 сердцебиения A02.12.001 Исследование пульса 1 1 A02.31.001 Термометрия общая 1 1 A02.12.002 Измерение артериального 1 1 давления на периферических артериях A03.31.001 Лапароскопия 0,3 1 диагностическая A04.06.001 Ультразвуковое 1 1 исследование селезенки A04.10.002 Эхокардиография 0,1 1 A04.14.001 Ультразвуковое 1 1 исследование печени A04.14.002 Ультразвуковое 1 1 исследование желчного пузыря A04.15.001 Ультразвуковое 1 1 исследование поджелудочной железы A04.20.001 Ультразвуковое 0,9 1 исследование матки и придатков A04.20.002 Ультразвуковое 0,01 1 исследование молочных желез A04.31.003 Ультразвуковое 1 1 исследование забрюшинного пространства A05.10.001 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.10.007 Расшифровка, описание 1 1 и интерпретация электрокардиографичес- ких данных A06.03.002 Компьютерная 0,01 1 томография головы A06.03.006 Рентгенография всего 0,01 1 черепа, в одной или более проекции A06.09.008 Рентгенография легких 1 1 A06.31.004 Компьютерная томография 0,3 1 забрюшинного пространства A08.05.004 Исследование уровня 1 1 лейкоцитов крови A08.05.006 Соотношение лейкоцитов 1 1 в крови (подсчет формулы крови) A09.05.003 Исследование уровня 1 1 общего гемоглобина крови A12.05.001 Исследование оседания 1 1 эритроцитов A08.05.003 Исследование уровня 1 1 эритроцитов крови A08.05.005 Исследование уровня 1 1 тромбоцитов крови A08.05.008 Исследование уровня 1 1 ретикулоцитов крови A08.05.010 Определение среднего 1 1 содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах A08.05.007 Просмотр мазка крови 1 1 для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов A08.05.009 Определение цветового 1 1 показателя A09.05.007 Исследование уровня 1 1 железа сыворотки крови A08.05.015 Определение размеров 1 1 эритроцитов A08.05.010 Определение среднего 1 1 содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах A09.05.002 Оценка гематокрита 1 1 A09.05.011 Исследование уровня 1 1 альбумина в крови A09.05.010 Исследование уровня 1 1 общего белка в крови A09.05.014 Исследование уровня 1 1 глобулиновых фракций в крови A09.05.017 Исследование уровня 1 1 мочевины в крови A09.05.018 Исследование уровня 1 1 мочевой кислоты в крови A09.05.020 Исследование уровня 1 1 креатинина в крови A09.05.021 Исследование уровня 1 1 общего билирубина в крови A09.05.022 Исследование уровня 1 1 свободного и связанного билирубина в крови A09.05.023 Исследование уровня 1 1 глюкозы в крови A09.05.030 Исследование уровня 1 1 натрия в крови A09.05.031 Исследование уровня 1 1 калия в крови A09.05.032 Исследование уровня 1 1 общего кальция в крови A09.05.039 Исследование уровня 1 1 лактатдегидрогеназы в крови A09.05.041 Исследование уровня 1 1 аспарат-трансаминазы в крови A09.05.042 Исследование уровня 1 1 аланин-трансаминазы в крови A09.05.045 Исследование уровня 1 1 амилазы в крови A09.05.046 Исследование уровня 1 1 щелочной фосфатазы в крови A09.28.011 Исследование уровня 1 1 глюкозы в моче A09.05.050 Исследование уровня 1 1 фибриногена в крови A11.12.009 Взятие крови из 1 1 периферической вены A26.06.082 Определение антител к 1 1 Treponema Pallidum A26.06.041 Определение антител 1 1 класса M, G (IgM, IgG) к Hepatitis C virus A26.06.042 Определение антител 1 1 класса M, G (IgM, IgG) к неструктурированным белкам (a-NS3. a-NS4. a-NS5) Hepatitus C virus A26.06.036 Определение антигена 1 1 HBsAg Hepatitis B virus A26.06.040 Определение антитела 1 1 класса M, G (IgM, IgG) к HBsAg Hepatitis B virus A26.06.048 Определение антител 1 1 класса M, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 A26.06.049 Определение антител 1 1 класса M, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2 A09.28.008 Исследование уровня 1 4 порфиринов и их производных в моче A09.28.052 Исследование уровня 1 1 дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче A09.05.114 Исследование 1 1 порфиринов в крови A09.19.010 Исследование 1 1 копропорфиринов в кале A08.05.016 Исследование 1 1 порфобилиногендезами- назы в клетках крови A12.05.059 Идентификация генов 1 1
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 60 ДНЕЙ
Код Наименование Частота Среднее предоставления количество A01.05.001 Сбор анамнеза и жалоб 1 120 при болезнях органов кроветворения и крови A01.05.002 Визуальное 1 120 исследование при болезнях органов кроветворения и крови A01.05.003 Пальпация при 1 120 болезнях органов кроветворения и крови A01.05.004 Перкуссия при 1 15 болезнях органов кроветворения и крови A01.05.005 Аускультация при 1 120 болезнях органов кроветворения и крови A02.01.001 Измерение массы тела 1 2 A02.03.005 Измерение роста 1 1 A02.07.001 Осмотр полости рта с 1 15 помощью дополнительных инструментов A02.09.001 Измерение частоты 1 120 дыхания A02.10.002 Измерение частоты 1 120 сердцебиения A02.12.001 Исследование пульса 1 120 A02.12.002 Измерение 1 120 артериального давления на периферических артериях A02.12.003 Измерение центрального 1 1 венозного давления A02.31.001 Термометрия общая 1 120 A03.09.001 Бронхоскопия 0,01 1 A03.14.001 Лапароскопия с 0,3 1 осмотром печени и желчного пузыря A03.15.001 Лапароскопия с осмотром 0,3 1 поджелудочной железы A03.18.001 Толстокишечная 0,01 1 эндоскопия A03.16.001 Эзофагодуоденоскопия 0,01 1 A03.31.001 Лапароскопия 0,3 1 диагностическая A03.14.001 Лапароскопия с 0,3 1 осмотром печени и желчного пузыря A04.01.001 Ультразвуковое 0,01 1 исследование мягких тканей A04.06.001 Ультразвуковое 1 2 исследование селезенки A04.10.002 Эхокардиография 1 2 A04.12.002 Ультразвуковая 0,01 4 допплерография вен A04.14.001 Ультразвуковое 1 4 исследование печени A04.14.002 Ультразвуковое 1 1 исследование желчного пузыря A04.15.001 Ультразвуковое 1 1 исследование поджелудочной железы A04.20.001 Ультразвуковое 0,8 1 исследование матки и придатков A04.20.002 Ультразвуковое 0,01 1 исследование молочных желез A04.28.001 Ультразвуковое 1 1 исследование почек A04.28.002 Ультразвуковое 1 1 исследование мочевого пузыря A04.31.003 Ультразвуковое 1 1 исследование забрюшинного пространства A05.10.001 Регистрация 1 15 электрокардиограммы A05.10.007 Расшифровка, описание 1 15 и интерпретация электрокардиографичес- ких данных A06.09.006 Компьютерная 0,3 1 томография органов грудной полости A06.09.008 Рентгенография легких 1 1 A06.11.001 Рентгенография 1 1 средостения A06.20.006 Маммография 0,01 1 A06.31.001 Обзорный снимок 0,1 1 брюшной полости и органов малого таза A06.31.002 Компьютерная томография 0,3 1 органов брюшной полости A06.31.004 Компьютерная томография 0,3 1 забрюшинного пространства A09.05.002 Оценка гематокрита 1 8 A08.05.004 Исследование уровня 1 8 лейкоцитов крови A08.05.006 Соотношение 1 8 лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) A09.05.003 Исследование уровня 1 8 общего гемоглобина крови A12.05.001 Исследование оседания 1 8 эритроцитов A08.05.003 Исследование уровня 1 8 эритроцитов крови A08.05.005 Исследование уровня 1 8 тромбоцитов крови A08.05.008 Исследование уровня 1 2 ретикулоцитов крови A08.05.010 Определение среднего 1 2 содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах A08.05.007 Просмотр мазка крови 1 2 для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов A08.05.009 Определение цветового 1 8 показателя A08.05.015 Определение размеров 1 2 эритроцитов A09.05.007 Исследование уровня 1 4 железа сыворотки крови A09.05.009 Исследование уровня 0,1 4 С-реактивного белка в крови A09.05.010 Исследование уровня 1 8 общего белка в крови A09.05.011 Исследование уровня 1 8 альбумина в крови A09.05.014 Исследование уровня 0,1 8 глобулиновых фракций в крови A09.05.017 Исследование уровня 1 8 мочевины в крови A09.05.018 Исследование уровня 1 8 мочевой кислоты в крови A09.05.020 Исследование уровня 1 8 креатинина в крови A09.05.021 Исследование уровня 1 8 общего билирубина в крови A09.05.022 Исследование уровня 1 8 свободного и связанного билирубина в крови A09.05.023 Исследование уровня 1 15 глюкозы в крови A09.05.030 Исследование уровня 1 8 натрия в крови A09.05.031 Исследование уровня 1 8 калия в крови A09.05.032 Исследование уровня 1 8 общего кальция в крови A09.05.039 Исследование уровня 1 8 лактатдегидрогеназы в крови A09.05.042 Исследование уровня 1 8 аланин-трансаминазы в крови A09.05.045 Исследование уровня 1 8 амилазы в крови A09.05.046 Исследование уровня 1 8 щелочной фосфатазы в крови A09.05.050 Исследование уровня 1 8 фибриногена в крови A09.05.055 Исследование уровня 1 1 сывороточных иммуноглобулинов в крови A09.07.005 Микроскопическое 0,01 4 исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым средствам A09.08.002 Серологическое 0,01 1 исследование смывов с верхних дыхательных путей A09.20.013 Микроскопическое 0,01 2 исследование отделяемого из влагалища на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым средствам A09.28.011 Исследование уровня 1 4 глюкозы в моче A11.05.001 Взятие крови из пальца 1 8 A11.12.009 Взятие крови из 1 8 периферической вены A11.12.001 Катетеризация 0,5 1 подключичной и других центральных вен A11.12.002 Катетеризация 0,5 1 кубитальной и других периферических вен A11.12.003 Внутривенное введение 1 60 лекарственных средств A11.12.009 Взятие крови из 1 8 периферической вены A11.12.013 Взятие крови из 0,1 2 центральной вены A11.28.007 Катетеризация 0,3 1 мочевого пузыря A12.05.007 Определение подгруппы 0,01 1 и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сc, E, Kell, Duffy A12.05.008 Непрямой 0,01 1 антиглобулиновый тест (тест Кумбса) A12.05.009 Прямой 0,01 1 антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) A12.05.042 Активированное 1 8 частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) A13.31.001 Обучение самоуходу 1 1 A13.31.004 Обучение близких 0,3 1 уходу за тяжелобольными A14.01.001 Уход за кожей 0,3 60 тяжелобольного пациента A14.12.001 Уход за сосудистым 0,3 120 катетером A14.19.002 Постановка 0,3 15 очистительной клизмы A14.31.001 Перемещение 0,3 120 тяжелобольного в постели A14.31.002 Размещение 03 120 тяжелобольного в постели A14.31.005 Приготовление и смена 0,3 60 постельного белья тяжелобольному A14.31.010 Уход за дренажом 0,01 16 A14.31.011 Пособие при 0,3 60 парентеральном введении лекарственных средств A14.31.012 Оценка степени риска 0,3 60 развития пролежней A14.31.013 Оценка степени тяжести 0,01 60 пролежней A14.31.014 Оценка интенсивности 0,03 60 боли A14.31.015 Обучение членов семьи 0,3 1 пациента технике его перемещения и размещения в постели A14.31.016 Обучение пациента 0,3 1 самопомощи при перемещении в постели и кресле A14.31.006 Пособие по смене 0,3 60 белья и одежды тяжелобольному A14.31.007 Уход за промежностью 0,3 60 и наружными половыми органами тяжелобольного A18.05.001 Плазмаферез 1 8 A18.05.002 Гемодиализ 0,01 15 A26.01.001 Бактериологическое 0,1 2 исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно- анаэробные микроорганизмы A26.05.004 Бактериологическое 0,01 1 исследование крови на лептоспиры (Leptospira spp.) A26.05.005 Микробиологическое 0,01 1 исследование крови на грибы A26.05.006 Микробиологическое 0,01 4 исследование крови на кандида (Candida spp.) A26.05.007 Микробиологическое 0,01 4 исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы A26.05.005 Микробиологическое 0,01 4 исследование крови на грибы A26.05.006 Микробиологическое 0,01 4 исследование крови на кандида (Candida spp.) A26.05.007 Микробиологическое 0,01 4 исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы A26.06.048 Определение антител 1 1 класса M, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 A26.06.049 Определение антител 1 1 класса M, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2 A26.06.092 Определение антигенов 0,01 2 Herpes simplex virus 1,2 A26.09.001 Микроскопическое 0,01 2 исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis) A26.09.007 Микробиологическое 0,01 2 исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на микоплазму (Mycoplasma pneumoniae) A26.28.007 Микологическое 0,3 2 исследование осадка мочи на кандида (Candida spp.) A26.31.004 Определение 0,05 10 чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам A09.05.088 Исследование уровня 0,9 4 пролактина в крови A09.28.008 Исследование уровня 1 4 порфиринов и их производных в моче A09.28.052 Исследование уровня 1 1 дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче A09.05.114 Исследование 1 1 порфиринов в крови A09.19.010 Исследование 1 1 копропорфиринов в кале A14.19.001 Пособие при дефекации 0,3 120 тяжелого больного A14.01.017 Бритье кожи 0,3 1 предоперационное или поврежденного участка A14.07.002 Уход за полостью рта 0,3 60 тяжелобольного пациента A14.31.004 Кормление 0,1 180 тяжелобольного через рот и назогастральный зонд A12.05.005 Определение основных 1 1 групп крови (А, В, 0) A12.05.006 Определение резус - 1 1 принадлежности
Фармакотера- АТХ Международное Частота ОДД ЭКД певтическая группа непатентованное назначения <2> <3> группа <1> наименование Средства для профилактики и лечения 1
инфекций
Антибактериальные 1 средства: Ципрофлоксацин 0,3 1000 мг 20 г Меропенем 0,3 30000 мг 180000 мг Имипенем 0,3 2000 мг 20 г Ванкомицин 0,3 2000 мг 20 г Амикацин 0,3 1500 мг 15 г Средства, влияющие на кровь 1 Средства, влияющие на 0,1 систему свертывания крови Гепарин натрий 1 24000 Ед 240000 Ед Противоанемические 1 средства Аргинат гема 1 250 мг 1000 мг <4> Анестетики, миорелаксанты 1 Местные анестетики 1 Прокаин 0,5 25 мг 100 мг Бупивакаин 0,5 100 мг 100 мг Анальгетики, нестероидные 0,3
противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры
Наркотические 1 анальгетики Тримеперидин 1 20 мг 50 мг Ненаркотические 1 анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства Ацетилсалицило- 0,5 100 мг 500 мг вая кислота Индометацин 0,5 50 мг 3 г Средства для лечения 1 подагры Аллопуринол 1 300 мг 18 г Средства, влияющие на центральную 1
нервную систему
Антипсихотические 1 средства Галоперидол 0,5 10 мг 600 мг Дроперидол 0,5 2,5 мг 25 мг Гормоны и средства, влияющие на 0,8
эндокринную систему
Неполовые гормоны, 1 синтетические субстанции и антигормоны Октреотид 1 300 мкг 18 г Половые гормоны 1 Этинилэстрадиол 1 30 мкг/ 180 мкг/ + 150 мкг 9 мг Левоноргестрел Средства, влияющие на сердечно- 1
сосудистую систему
Противоаритмические 1 средства Атенолол 0,6 50 мг 3000 мг Метопролол 0,4 50 мг 3000 мг Гипотензивные средства 0,1 Лизиноприл 0,5 10 мг 1200 мг Амлодипин 0,5 5 мг 50 мг
<1> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <2> Ориентировочная дневная доза.
<3> Эквивалентная курсовая доза.
<4> Применение препарата согласно приказу N 494 от 09.08.2005 г "О порядке применения лекарственных средств у больных по жизненным показаниям".
