МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
1 декабря 2005 г.
N 724
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НЕОПРЕДЕЛЕННОСТЬЮ ПОЛА И ПСЕВДОГЕРМАФРОДИТИЗМОМ
В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации 2004, N 35, ст. 3607) приказываю: 1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным с неопределенностью пола и псевдогермафродитизмом (приложение). 2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с неопределенностью пола и псевдогермафродитизмом при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
УТВЕРЖДЕНО
приказом Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 01.12.2005 г. N 724
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С
НЕОПРЕДЕЛЕННОСТЬЮ ПОЛА И ПСЕВДОГЕРМАФРОДИТИЗМОМ
- Модель пациента Категория возрастная: дети, взрослые Нозологическая форма: Неопределенность пола и псевдогермафродитизм, Синдром андрогенной резистентности, Другие адреногенитальные нарушения Код по МКБ-10: Q56, Е34.5, Е25.8 Фаза: хроническая Стадия: любая Осложнение: вне зависимости от осложнений Условия оказания: стационарная помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
Код Наименование Частота Среднее предоставления количество A01.22.001 Сбор анамнеза и жалоб 1 1 в эндокринологии A01.22.002 Визуальное исследование 1 1 в эндокринологии A01.22.003 Пальпация в 1 1 эндокринологии A02.01.001 Измерение массы тела 1 1 A02.03.005 Измерение роста 1 1 A02.12.002 Измерение артериального 1 1 давления на периферических артериях A02.10.002 Измерение частоты 1 1 сердцебиения A01.31.010 Визуальный осмотр 1 1 общетерапевтический A01.31.011 Пальпация 1 1 общетерапевтическая A01.31.012 Аускультация 1 1 общетерапевтическая A01.31.016 Перкуссия 1 1 общетерапевтическая A02.12.001 Исследование пульса 1 1 A04.31.003 Ультразвуковое 1 1 исследование забрюшинного пространства A04.20.002 Ультразвуковое 0,5 1 исследование матки и придатков A04.21.002 Ультразвуковое 0,3 1 исследование мошонки (яички, придатки) All.12.009 Взятие крови из 1 5 периферической вены A12.05.013 Исследование 1 1 хромосомного аппарата (кариотип) A09.05.031 Исследование уровня 1 2 калия в крови A09.05.030 Исследование уровня 1 2 натрия в крови A09.05.034 Исследование уровня 1 2 хлоридов в крови A09.05.023 Исследование уровня 1 2 глюкозы в крови A11.02.002 Внутримышечное введение 0,75 3 лекарственных средств A11.12.003 Внутривенное введение 0,25 1 лекарственных средств A11.12.002 Катетеризация 0,25 1 кубитальных и других периферических вен A09.05.144 Исследование уровня 17- 0,5 5 гидроксипрогесгерона в крови A09.05.079 Исследование уровня 1 5 тестостерона в крови A09.05.067 Исследование уровня 1 1 адренокортикотропного гормона в плазме A09.05.125 Исследование уровня 1 1 ренина в крови A09.05.140 Исследование уровня 1 3 кортизола крови A09.05.154 Исследование уровня 1 3 дигидроэпиандростенди- она-сульфата крови A09.05.155 Исследование уровня 0,3 1 дигидротестостерона A09.05.144 Исследование уровня 11- 0,1 3 дезоксикортикостерона крови A09.05.069 Исследование уровня 0,1 1 альдостерона в крови A09.05.153 Исследование уровня 17- 0,1 3 гидроксипрегненолона крови A12.22.001 Реакция на стимуляцию 0,25 1 адренокортикотропином A09.05.151 Исследование уровня 0,8 3 андростендиона крови A09.05.163 Исследование уровня 0,1 1 эстрона крови A09.05.137 Исследование уровня 0,5 1 фолликулостимулирующего гормона в крови A09.05.138 Исследование уровня 0,5 1 лютеинизирующего гормона в крови A09.05.159 Исследование уровня 0,5 2 общего эстрадиола в крови A09.05.092 Исследование уровня 0,1 1 хорионического гонадотропина в крови A06.03.038 Рентгенография кисти 1 1 руки B01.006.01 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- генетика первичный B01.001.01 Прием (осмотр, 0,75 1 консультация) врача- гинеколога первичный B01.053.01 Прием (осмотр, 0,5 1 консультация) врача- уролога первичный A12.05.059 Идентификация генов 1 1
Фармакотера- АТХ Международное Частота ОДД ЭКД певтическая группа непатентованное назначения <**> <***> группа <*> наименование
Гормоны и средства, влияющие на 1 эндокринную систему
Неполовые гормоны, 1 синтетические субстанции и антигормоны Трипторелин 0,01 0,1 мг 0,1 мг Хорионический 0,75 1500 Ед 4500 Ед гонадотропин Бусерелин 0,01 0,3 мг 0,3 мг Тетракозактид 1 250 мг 250 мг
<> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <*> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
2. Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: Неопределенность пола и псевдогермафродитизм. Синдром андрогенной резистентности, Другие адреногенитальные нарушения Код по МКБ-10: Q56, Е34.5, Е25.8
Фаза: коррекция заместительной терапии
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений Условие оказания: стационарная помощь, терапевтическое отделение
2.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 14 ДНЕЙ
Код Наименование Частота Среднее предоставления количество A01.22.001 Сбор анамнеза и жалоб 1 18 в эндокринологии A01.22.002 Визуальное 1 18 исследование в эндокринологии A01.22.003 Пальпация в 1 18 эндокринологии A02.01.001 Измерение массы тела 1 2 A02.12.002 Измерение 1 18 артериального давления на периферических артериях A02.10.002 Измерение частоты 1 18 сердцебиения A02.12.001 Исследование пульса 1 18 A02.31.001 Термометрия общая 1 28 A25.22.001 Назначение 1 14 лекарственной терапии при заболевании желез внутренней секреции A25.22.002 Назначение 1 14 диетической терапии при заболевании желез внутренней секреции A25.22.003 Назначение лечебно- 1 14 оздоровительного режима при заболевании желез внутренней секреции A11.05.001 Взятие крови из пальца 1 2 A11.12.002 Катетеризация 0,05 2 кубитальных и других периферических вен A14.12.001 Уход за сосудистым 0,05 4 катетером A09.05.023 Исследование уровня 1 2 глюкозы в крови A08.05.004 Исследование уровня 1 2 лейкоцитов в крови A08.05.006 Соотношение лейкоцитов 1 2 в крови (подсчет формулы крови) A09.05.003 Исследование уровня 1 2 общего гемоглобина в крови A12.05.001 Исследование оседания 1 2 эритроцитов A08.05.003 Исследование уровня 1 2 эритроцитов в крови A08.05.005 Исследование уровня 1 2 тромбоцитов в крови A09.05.002 Оценка гематокрита 1 2 A09.28.001 Исследование осадка 1 1 мочи A09.28.003 Определение белка в 1 1 моче A09.28.017 Определение 1 1 концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) A09.28.022 Определение объема мочи 1 1 A09.28.023 Определение удельного 1 1 веса (относительной плотности) мочи A04.05.037 Исследование рН крови 0,05 4 A12.05.026 Исследование уровня 0,05 4 кислорода крови A12.05.033 Исследование уровня 0,05 4 углекислого газа в крови A11.12.009 Взятие крови из 1 3 периферической вены A09.05.030 Исследование уровня 1 3 натрия в крови A09.05.034 Исследование уровня 1 3 хлоридов в крови A09.05.031 Исследование уровня 1 3 калия в крови A09.05.026 Исследование уровня 1 1 холестерина в крови A09.05.027 Исследование уровня 1 1 липопротеинов крови A09.05.020 Исследование уровня 1 1 креатинина в крови A09.05.017 Исследование уровня 1 1 мочевины в крови A09.05.041 Исследование уровня 1 1 аспартат-трансаминазы в крови A09.05.042 Исследование уровня 1 1 аланин-трансаминазы в крови A09.05.021 Исследование уровня 1 1 общего билирубина в крови A09.05.025 Исследование уровня 1 1 триглицеридов в крови A09.05.209 Исследование уровня 1 1 ионизированного кальция в крови A09.05.033 Исследование уровня 1 1 неорганического фосфора в крови A12.10.001 Электрокардиография 1 2 A05.10.001 Регистрация 1 2 электрокардиограммы A05.10.007 Расшифровка, описание 1 2 и интерпретация электрокардиографичес- ких данных A11.12.003 Внутривенное введение 0,05 12 лекарственных средств A11.02.002 Внутримышечное введение 0,05 12 лекарственных средств
Фармакотера- АТХ Международное Частота ОДД ЭКД певтическая группа непатентованное назначения <**> <***> группа <*> наименование
Гормоны и средства, влияющие на 1 эндокринную систему
Неполовые гормоны, 0,1 синтетические субстанции и антигормоны Гидрокортизон 0,8 40 мг 560 мг Преднизолон 0,3 10 мг 140 мг Дексаметазон 0,1 0,5 мг 7 мг Флудрокортизон 0,8 0,1 мг 1,4 мг Флутамид 0,05 500 мг 7000 мг Ципротерона 0,05 100 мг 1400 мг Андрогены 0,3 Тестостерон 1 250 мг 250 мг (смесь эфиров) Эстрогены 0,7 Эстрадиол 1 2 мг 28 мг Гестагены 0,6 Дидрогестерон 1 10 мг 140 мг Растворы, электролиты, средства 0,1
коррекции кислотного равновесия, средства питания
Электролиты, средства 1 коррекции кислотного равновесия Натрия хлорид 1 400 мл 1200 мл Средства, влияющие на кровь 0,1 Препараты плазмы 1 Декстроза 1 250 мл 750 мл
<> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <*> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
3. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: Неопределенность пола и псевдогермафродитизм, синдром андрогенной нечувствительности, другие адреногенитальные нарушения Код по МКБ-10: Q56, Е34.5, Е25.8
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений Условие оказания: стационарная помощь, хирургическое отделение
3.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 10 ДНЕЙ
Код Наименование Частота Среднее предоставления количество A01.22.001 Сбор анамнеза и жалоб 1 14 в эндокринологии A01.22.002 Визуальный осмотр в 1 14 эндокринологии A01.22.003 Пальпация в 1 14 эндокринологии A01.31.010 Визуальный осмотр 1 1 общетерапевтический A01.31.011 Пальпация 1 1 общетерапевтическая A01.31.012 Аускультация 1 1 общетерапевтическая A01.31.016 Перкуссия 1 1 общетерапевтическая A02.01.001 Измерение массы тела 1 1 A02.12.002 Измерение артериального 1 14 давления на периферических артериях A02.12.001 Исследование пульса 1 20 A02.31.001 Термометрия общая 1 20 A25.22.001 Назначение 1 1 лекарственной терапии при заболевании желез внутренней секреции A25.22.002 Назначение диетической 1 1 терапии при заболеваниях желез внутренней секреции A25.22.003 Назначение лечебно- 1 1 оздоровительного режима при заболеваниях желез внутренней секреции A14.31.003 Транспортировка 1 1 тяжелобольного внутри учреждения A14.31.002 Размещение 0,3 6 тяжелобольного в постели A14.31.001 Перемещение 0,3 20 тяжелобольного в постели A14.31.006 Пособие по смене белья 0,3 3 и одежды тяжелобольному A14.31.005 Приготовление и смена 0,3 3 постельного белья тяжелобольному A14.01.001 Уход за кожей 0,3 5 тяжелобольного пациента A14.01.002 Уход за волосами, 0,3 5 ногтями, бритье тяжелобольного A14.07.002 Уход за полостью рта 0,3 5 тяжелобольного A14.12.001 Уход за сосудистым 1 5 катетером A14.28.003 Уход за внешним мочевым 1 2 катетером A13.31.004 Обучение близких уходу 0,3 1 за тяжелобольным A14.31.011 Пособие при 0,4 5 парентеральном введении лекарственных средств A11.12.003 Внутривенное введение 1 20 лекарственных средств A11.02.002 Внутримышечное введение 0,1 20 лекарственных средств A11.01.002 Подкожное введение 1 2 лекарственных средств и растворов A11.05.001 Взятие крови из пальца 1 2 A08.05.003 Исследование уровня 1 2 эритроцитов в крови A08.05.005 Исследование уровня 1 2 лейкоцитов в крови A08.05.006 Соотношение лейкоцитов 1 2 в крови (подсчет формулы крови) A08.05.008 Исследование уровня 1 2 ретикулоцитов в крови A08.05.010 Исследование среднего 1 2 содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах A09.05.003 Исследование уровня 1 2 общего гемоглобина в крови A12.05.001 Исследование оседания 1 2 эритроцитов A09.05.002 Оценка гематокрита 1 2 A08.05.009 Определение цветового 1 2 показателя A09.05.023 Исследование глюкозы 0,1 2 крови A11.12.009 Взятие крови из 1 2 периферической вены A09.05.020 Исследование уровня 1 2 креатинина в крови A09.05.017 Исследование уровня 1 2 мочевины в крови A09.05.010 Исследование уровня 1 2 общего белка в крови A09.05.031 Исследование уровня 1 2 калия в крови A09.05.030 Исследование уровня 1 2 натрия в крови A09.05.032 Исследование уровня 1 2 общего кальция в крови A09.05.007 Исследование уровня 0,3 1 сывороточного железа A09.05.021 Исследование уровня 1 2 общего билирубина в крови A09.05.042 Исследование уровня 1 2 аспартат-трансаминазы в крови A09.05.041 Исследование уровня 1 2 аланин-трансаминазы в крови A09.05.046 Исследование уровня 1 2 щелочной фосфатазы в крови A09.05.018 Исследование уровня 1 2 мочевой кислоты в крови A09.05.050 Исследование уровня 1 2 фибриногена в крови A12.05.042 Активированное 1 2 частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) A12.05.018 Исследование 1 2 фибринолитической активности A09.28.023 Определение удельного 1 2 веса (относительной плотности) мочи A12.10.001 Электрокардиография 1 1 A05.10.001 Регистрация 1 1 электрокардиограммы A05.10.007 Расшифровка, описание и 1 1 интерпретация электрокардиографичес- ких данных A12.05.005 Определение основных 1 1 групп крови (А, В, O) A12.05.006 Определение резус- 1 1 принадлежности A26.06.082 Определение антител к 1 1 Treponema pallidum A26.06.036 Определение антигена 1 1 HBsAg Hepatitis В virus A26.06.041 Определение антител 1 1 класса M, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus A26.06.048 Определение антител 1 1 класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 A26.06.049 Определение антител 1 1 класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2 A14.01.017 Бритье кожи 1 1 предоперационное или поврежденного участка A12.05.004 Проба на совместимость 0,1 1 перед переливанием крови A18.05.012 Гемотрансфузии 0,2 1 A05.10.003 Прикроватное 0,1 1 непрерывное мониторирование электрокардиографичес- ких данных A02.12.003 Измерение центрального 0,1 1 венозного давления A09.05.037 Исследование рН крови 1 2 A12.05.026 Исследование уровня 1 2 кислорода крови A12.05.033 Исследование уровня 1 2 углекислого газа в крови A13.31.001 Обучение самоуходу 1 1 A14.19.002 Постановка 1 1 очистительной клизмы A14.31.011 Пособие при 1 20 парентеральном введении лекарственных средств A14.28.001 Пособие при 0,3 2 мочеиспускании тяжелобольного B01.003.01 Прием (осмотр, 1 1 консультация) врача- анестезиолога B03.003.05 Суточное наблюдение 1 1 реанимационного больного B01.03.004 Анестезиологическое 1 1 пособие (включая раннее послеоперационное ведение) A14.19.001 Пособие при дефекации 0,3 3 тяжелобольного A14.31.007 Уход за промежностью и 1 12 наружными половыми органами тяжелобольных A12.09.003 Исследования 0,02 1 дыхательных объемов при провокации физической нагрузкой A08.22.009 Гистологическое 0,01 1 исследование удаленного новообразования желез внутренней секреции A26.01.001 Бактериологическое 0,03 1 исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно- анаэробные микроорганизмы A26.05.007 Микробиологическое 0,03 1 исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы A09.05.073 Исследование уровня 0,5 1 эстрогенов в крови A09.05.079 Исследование уровня 0,5 1 общего тестостерона в крови A09.05.136 Исследование уровня 1 1 лютеинизирующего гормона в сыворотке крови A09.05.137 Исследование уровня 1 1 фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови A10.31.001 Макроскопическое 1 1 исследование удаленного операционного материала A11.28.007 Катетеризация мочевого 1 1 пузыря A15.01.001 Перевязки при 1 5 нарушениях целостности кожных покровов A15.12.002 Эластическая компрессия 1 10 нижних конечностей A16.01.005 Хирургическая обработка 1 5 раны или инфицированной ткани A24.01.001 Применение грелки 1 1 A24.01.003 Применение пузыря со 1 1 льдом A25.31.019 Назначение комплекса 1 1 упражнений (лечебной физкультуры) A06.20.004 Компьютерная томография 0,1 1 органов малого таза у женщин A09.20.001 Микроскопическое 1 1 исследование влагалищных мазков A03.31.001 Лапароскопия 1 1 диагностическая A16.21.010 Орхиэктомия 0,3 1 A16.20.002.001 Удаление гонадальных 0,5 1 тяжей A16.20.002.002 Удаление дисгенетичных 0,2 1 гонад A08.20.005 Морфологическое 0,2 1 исследование препарата тканей яичника A08.20.006 Морфологическое 0,5 1 исследование препарата тканей маточной трубы A08.21.002 Морфологическое 0,3 1 исследование препарата тканей яичка, семенного канатика и придатков A08.22.009 Гистологическое 0,3 1 исследование удаленного новообразования желез внутренней секреции A16.20.061 Феминизирующая пластика 0,3 1 наружных гениталий A16.21.032 Маскулинизирующая 0,1 1 пластика наружных гениталий A11.20.002 Внутриматочная биопсия 0,1 1 A11.20.003 Получение цервикального 0,1 1 мазка A11.20.014 Тампонирование лечебное 0,1 1 влагалища
Фармакотера- АТХ Международное Частота ОДД ЭКД певтическая группа непатентованное назначения <**> <***> группа <*> наименование
Анальгетики, нестероидные 1 противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры
Наркотические 1 анальгетики Тримеперидин 0,5 20 мг 60 мг Фентанил 1 0,1 мг 0,5 мг Ненаркотические 1 анальгетики Метамизол 0,5 1 г 3 г натрия Кетопрофен 0,5 100 мг 200 мг Средства для лечения заболеваний 1
желудочно-кишечного тракта
Спазмолитические 1 средства Атропин 0,2 0,5 мг 2 мг Дротаверин 0,1 40 мг 40 мг Метоклопрамид 0,7 2 мг 8 мг Антиферменты 1 Апротинин 1 10000 ЕД 50000 ЕД Средства, влияющие на центральную 1
нервную системы
Анксиолитики 1 (транквилизаторы) Феназепам 1 10 мг 10 мг Прочие средства, 1 влияющие на центральную нервную систему Кофеин 1 400 мг 400 мг Антипсихотические 1 средства Дроперидол 1 2,5 мг 2,5 мг Анестетики, миорелаксанты 1 Миорелаксанты 1 Суксаметония 0,6 100 мг 200 мг хлорид Атракурия 0,4 50 мг 100 мг безилат Средства для наркоза 1 Динитроген 1 25 л 25 л оксид Галотан 0,25 50 мл 50 мл Фторотан 0,25 5 мл 5 мл Тиопентал 0,5 0,5 г 0,5 г натрия Изофлуран 0,01 5 мл 5 мл Пропофол 0,5 200 мг 200 мг Кетамин 0,5 75 мг 1875 мг Местные анестетики 0,1 Лидокаин 1 4 мг 16 мг Средства для профилактики и лечения 1
инфекций
Антибактериальные 1 средства Цефотаксим 0,4 2 г 20 г Амоксициллин + 0,3 2,4 г 24 г клавулановая кислота Линкомицин 0,3 1200 мг 12 г Гормоны и средства, влияющие на 1
эндокринную систему
Неполовые гормоны, 1 синтетические субстанции и антигормоны Гидрокортизон 0,8 50 мг 1000 мг Дексаметазон 0,1 2 мг 8 мг Преднизолон 0,1 5 мг 50 мг Средства, влияющие на органы 1
дыхания
Противоастматические 1 средства Аминофиллин 1 240 мг 240 мг Средства для лечения почек и 1
мочевыводящих путей
Диуретики 1
Фуросемид 0,9 20 мг 40 мг
Маннитол 0,1 3000 мг 3000 мг
Средства, влияющие на кровь 1
Средства, влияющие на 1 систему свертывания крови Аминокапроновая 0,1 500 мг 500 мг кислота Тахокомб 0,1 1 2 пластина пластины Этамзилат 0,8 250 мг 1500 мг Растворы и 1 плазмозаменители Декстроза 0,7 500 мл 1000 мл Средства, влияющие на сердечно- 1
сосудистую систему
Гипотензивные средства 0,9
Клонидин 1 0,1 мг 0,1 мг
Нифедипин 1 10 мг 200 мг
Противоаритмические 0,1 средства Пропранолол 0,5 1 мг 5 мг Метопролол 0,5 50 мг 1000 мг Растворы, электролиты, средства 0,5
коррекции кислотного равновесия, средства питания
Электролиты, средства 1 коррекции кислотного равновесия Кальция хлорид 1 1000 мг 2000 мг Калия и магния 0,5 10 мг 20 мг аспарагинат Калия хлорид 1 400 мг 400 мг Растворы 1 1200 мл 2400 мл электролитные моно- и поли- компонентные Средства для лечения аллергических 1
реакций
Антигистаминные 1 средства Клемастин 0,5 2 мг 4 мг Фамотидин 0,5 20 мг 180 мг
<> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <*> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
Консервированная кровь человека и ее компоненты
Наименование Частота Среднее предоставления количество Плазма свежезамороженная из дозы 0,2 2 дозы
крови
Тромбоцитный концентрат из дозы 0,05 5 доз крови
Эритроцитная масса 0,1 1 доза
Питательные смеси
Наименование Частота Среднее предоставления количество Смеси для парентерального питания 0,05 Растворы аминокислот 0,5 5000 мл Жировые эмульсии 0,5 5000 мл Смеси для энтерального зондового 0,01 5000 мл
питания
Смеси для специализированного 0,01 2000 мл белкового питания